Naukowcy odkryli nieznane dotąd komórki płuc. Jonocyty płucne, bo tak roboczo nazwano nowy rodzaj komórek, mogą pomóc w opracowaniu zupełnie nowych metod leczenia mukowiscydozy.

Jonocyty płucne (zielone) są widoczne w otoczeniu komórek rzęskowych (fioletowe) mysiej, płucnej wyściółki dróg oddechowych.

Jonocyty płucne stanowią zaledwie 1 procent wszystkich komórek w płucach. Naukowcy uważają, że odkrywają kluczową rolę w utrzymaniu czystości płuc.

O odkryciu doniosły dwa niezależne zespoły naukowe na łamach „Nature”. Jedna grupa badaczy była prowadzona przez naukowców z Harvard Medical School (HMS) i Novartis Institutes for Biomedical Research (NIBR). Druga przez badaczy HMS z Massachusetts General Hospital i naukowców z Broad Institute of MIT i Harvard.

Mukowiscydoza jest zaburzeniem genetycznym wywołanym przez mutacje genu, który odpowiada za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). To jedna z najczęstszych chorób genetycznych u ludzi. Szczególnie często dotyka Europejczyków.

 

Białko CFTR bierze udział w wytwarzaniu i uwalnianiu płynów ustrojowych, takich jak śluz i pot, a gdy dochodzi do mutacji genu, wydzieliny, które zwykle są rzadkie, stają się gęste. To powoduje szereg objawów choroby, w tym częste infekcje płuc i zatok, które mogą prowadzić do uszkodzenia płuc i niewydolności oddechowej. Ale mukowiscydoza może powodować także zmiany w układzie pokarmowym wywołując przewlekły stan zapalny trzustki, co ostatecznie może prowadzić do uszkodzenia narządu.

– Mukowiscydoza to dobrze zbadana choroba, ale my wciąż odkrywamy zupełnie nową biologię, która może zmienić sposób, w jaki do tej choroby podchodzimy – powiedział Jayaraj Rajagopal, główny autor jednej z publikacji na łamach „Nature”.

Nowo odkryte komórki wydają się być głównym źródłem aktywności genu CFTR i mutacji wywołujących mukowiscydozę. Na chorobę cierpi około 70 tysięcy osób na całym świecie i pomimo dziesięcioleci badań, wciąż nie znamy skutecznej terapii przeciwko mukowiscydozie. Średnia długość życia chorego wynosi 40 lat.

Nowe odkrycia pokazują, że aktywność CFTR koncentruje się w małej, poprzednio nieznanej populacji komórek – jonocytów płucnych. To obiecujące cele dla przyszłych strategii terapeutycznych przeciwko mukowiscydozie. Jonocyty płucne mają wyjątkowo wysoki poziom ekspresji CFTR, co oznacza, że ​​komórki te – jeśli są zmutowane – mogą powodować mukowiscydozę.

Naukowcy nazwali komórki „jonocytami płucnymi” ze względu na podobieństwo do jonocytów, rodzaju komórek znajdujących się w skrzelach ryb słodkowodnych oraz na skórze żab, które regulują równowagę soli.

Oba zespoły badaczy rozpoczęły próbę zbudowania atlasu komórek tworzących drogi oddechowe. Analizowali ekspresję genową dziesiątek tysięcy pojedynczych komórek wyizolowanych z ludzkich i mysich dróg oddechowych – po jednej komórce na raz. Po wykonaniu tej pracy, zespoły były w stanie porównać wzorce ekspresji genów i skatalogować różne typy komórek, ich stany, liczebność i dystrybucję przez drogi oddechowe. Jednego rodzaju ze zidentyfikowanych komórek nigdy wcześniej nie widziano. Tak badacze wpadli na trop nowych komórek płuc.

Badania ujawniły również cechy innych, rzadkich i słabo poznanych typów komórek, które poszerzają dotychczasową wiedzę na temat biologii i chorób płuc. Analizy zespołów wyznaczały genetyczne tożsamości znanych i wcześniej nieopisanych typów komórek.

– Dzięki technologii sekwencjonowania pojedynczych komórek i poświęconym wysiłkom, aby odwzorować typy komórek w różnych tkankach, dokonujemy nowych odkryć – powiedział Aviv Regev z Broad Institute of MIT, współpracownik Rajagopala.

Kiedy Regev i Rajagopal wraz z zespołem badawczym przerywali krytyczny proces molekularny w jonocytach płucnych u myszy, zaobserwowali początek kluczowych cech związanych z mukowiscydozą, w szczególności tworzenie się gęstego śluzu. To podkreśla, jak ważne są te komórki w regulacji na powierzchni dróg oddechowych. Chociaż nie jest to jednoznaczne potwierdzenie, że mukowiscydoza jest spowodowana jonocytami płucnymi, to jednak jest to solidna wskazówka.

– Możemy wykorzystać tę informację, by przechytrzyć chorobę. W ten sposób możemy opracować nowe podejście terapeutyczne do mukowiscydozy – powiedział Aron Jaffe, jeden z autorów drugiej publikacji w „Nature” dotyczącej nowego rodzaju komórek w płucach.

Badania obu grup naukowców będą miały znaczący wpływ na postęp prac w kierunku opracowania nowych metod terapeutycznych nie tylko dla mukowiscydozy, ale także dla innych chorób dróg oddechowych. Naukowcy mają nadzieję, że dzięki nowym informacjom oraz atlasowi komórek, będą mogli spojrzeć na szereg chorób płuc pod innym kątem.

 

 

 

 

Źródło: Harvard University, DziennikNaukowy, https://oddechzycia.pl/nauka/odkryto-nowy-typ-komorek-w-plucach-zwiazany-z-aktywnoscia-cftr-i-mukowiscydoza/