Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) jest rzadką, nieuleczalną chorobą neurologiczną. Objawia się postępującym zmniejszeniem kontroli motorycznej i zdolności poznawczych, które ostatecznie prowadzą do śpiączki i śmierci.

Ponieważ CJD wykazuje różnorodne objawy i może dotykać różnych obszarów mózgu, lekarze mają problem z diagnozowaniem choroby. Jest to przykład słabo poznanych śmiertelnych zaburzeń mózgu zwanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi. Chorobę Creutzfeldta-Jakoba wywołują nieprawidłowo pofałdowane białka.

CJD może rozprzestrzeniać się poprzez kontakt z niewłaściwie wysterylizowanymi narzędziami chirurgicznymi lub przeszczepionymi organami od pacjentów, u których choroba nie została zidentyfikowana. Niedawno odkryto dwa potwierdzone i trzy podejrzane przypadki, w których doszło do zgonu z powodu CJD po otrzymaniu zakażonej przeszczepionej rogówki.

Okazuje się, że w oczach osób cierpiących na CJD wykryto nieprawidłowe białka (priony). Może to posłużyć do opracowania w przyszłości testu w łatwy i klarowny sposób wykrywającego chorobę.

Niemal u połowy pacjentów z CJD rozwijają się zaburzenia widzenia i wiemy, że choroba może być nieświadomie przenoszona podczas przeszczepu rogówki – powiedziała dr Christina Sigurdson.

Odkrycie było możliwe dzięki nowej technice zwanej RT-QuiC (real-time quaking-induced conversion) opracowanej przez Byrona Caugheya, który był w stanie szybko i dokładnie wykryć priony CJD w tkankach i płynach.

Przeszczepy rogówki są jednym z najczęstszych rodzajów przeszczepów na całym świecie. Przed przeprowadzeniem przeszczepu, pobrane tkanki nie są rutynowo testowane na obecność prionów.

 

 

 

Źródło: twojezdrowie.rmf24, Reuters, https://www.nih.gov/news-events/news-releases/eyes-cjd-patients-show-evidence-prions